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Progeria

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La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS) es una rara enfermedad genética caracterizada por un rápido envejecimiento que se inicia durante la infancia temprana.  Se presenta en 1 de cada 4 millones de nacimientos, aunque ciertos investigadores la estiman en 1 de cada 8 millones.  Tristemente es una enfermedad incurable y fatal.

La enfermedad es de origen genético. Se le atribuye en la mayoría de los casos a mutaciones del gen autosómico LMNA. Este gen mutado produce una pre-lámina A, llamada progerina que altera la envoltura de las células, haciendo que éstas se dividan mal o que no lo hagan. Debido a esto, los tejidos no pueden restaurarse apropiadamente y por lo tanto se produce un envejecimiento muy rápido.

Algunos de los signos característicos de la progeria son la falta de crecimiento, ojos saltones, nariz en forma de pico, bajo peso, pérdida generalizada del cabello,  arrugas y manchas en la piel y  dentición anormal.

La enfermedad también afecta los músculos y los huesos, produciendo  rigidez muscular,  arqueamiento de las piernas y  dislocación de la cadera.  Los niños con progeria presentan endurecimiento de las arterias (ateroesclerosis generalizada), desarrollan enfermedades cardiovasculares y son más propensos a sufrir derrames cerebrales.

Muchas de las características y complicaciones de  la enfermedad son similares a las que ocurren cuando envejecemos.  Sin embargo, en los niños con progeria este proceso se hace de 5 a 10 veces más rápido.

Como se mencionó anteriormente, hasta la fecha la progeria es una enfermedad incurable. Sin embargo, un control adecuado de las enfermedades asociadas puede ayudar a los niños  mejorar su calidad de vida.

En algunos casos se utiliza la cirugía para retardar la progresión de las enfermedades cardiovasculares propias de la progeria.

Existen ciertas terapias que contribuyen a aliviar y retrasar algunos de los otros signos y síntomas propios de la enfermedad. En ellas se encuentra:

  • Dosis bajas de aspirina para prevenir ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.
  • Terapia física ocupacional para mejorar la rigidez articular y los problemas de la cadera.
  • Extracción de los dientes de leche. Esto debido a los problemas de dentición que se presentan dado que los dientes definitivos suelen crecer antes de que los dientes de leche se caigan.

Los tratamientos en esta página son solamente sugerencias. Le recomendamos que consulte siempre a su médico antes de usar cualquier medicamiento para esta enfermedad.

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